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Es handelt sich zum Einen um Übersetzungen ins Deutsche, die dem FIS Bildung-Schlagwortbestand entnommen wurden. Zum Anderen wurden zusammengesetzte englische Schlagworte in Terme zerlegt, die in der Regel nur einen inhaltlichen Aspekt repräsentieren. Ergänzend wurden Synonyme und vereinzelt zusätzliche Pluralformen hinzugefügt. Diese Anreicherung geht auf die Nutzung intellektueller Vorarbeiten zurück.
Beim Usher-Syndrom handelt es sich um eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch eine Kombination aus einer Hörschädigung und einer Sehbehinderung, hervorgerufen durch eine Retinitis Pigmentosa, charakterisiert ist. In Deutschland ist von etwa 5000 Betroffenen auszugehen. Dabei handelt es sich um die häufigste Kombination aus Hör- und Sehbehinderung, die nach dem Ausmaß der Hörbehinderung in drei Typen unterteilt wird. Beim Typ I liegt eine angeborene Taubheit vor, diese Patienten sind daher typischerweise in Hörgeschädigtenverbänden organisiert. Demgegenüber ist die größte Gruppe mit Schwerhörigkeit (Typ II) von der erst im Laufe der Jugend auftretenden Sehbehinderung viel stärker betroffen und benötigt neben umfassender ärztlicher auch (sozial)pädagogische und nicht selten psychologische Führung. Die frühzeitige Diagnose der Erkrankung ist notwendig für die entsprechende Berufswahl. Die Sehbehinderung macht sich zunächst durch gestörtes Dämmerungs- und Kontrastsehen, später durch reduzierte Sehschärfe und erhöhte Blendungsempfindlichkeit bemerkbar. Die zunehmenden Gesichtsfeldausfälle bis hin zum Röhrengesichtsfeld führen oft bis zur Blindheit im Sinne des Gesetzes. Durch rechtzeitige und sinnvolle Versorgung mit vergrößernden Sehhilfen sowie Kantenfilterbrillen und schließlich dem zum Erhalt der Orientierung notwendigen Langstock ist ein Erhalt der Selbstständigkeit und der Lesefähigkeit bis in das hohe Alter möglich. (Orig.).
Erfasst von
Berliner Landesinstitut für Schule und Medien
Update
2004_(CD)
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Standortunabhängige Dienste
0342-4898
Rohrschneider, Klaus: Das Usher-Syndrom - eine Kombination aus Hör- und Sehbehinderung. 2003.
2821922
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