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Jedes Jahr werden in der Bundesrepublik Deutschland etwa 90 Kinder geboren, die an Phenylketonurie (PKU) leiden, einem autosomal rezessiv vererbten Defekt im Aminosaeurestoffwechsel, der, falls nicht ab der Geburt durch geeignete Diaet bekaempft, zu geistiger Behinderung fuehren kann. Der Krankheit liegt ein zu hoher Phenylalaningehalt des Plasmas zugrunde, der jedoch seit 1967 ueber phenylalaninarme Diaet (Kosten etwa DM 1000,--/ Monat) so gesenkt werden kann, dass die Auswirkungen der Krankheit unterdrueckt werden. Im vorliegenden Beitrag sind umfassende Informationen zur PKU angeboten, die Krankheitsbild, PKU-Varianten, Vererbung, Muetter mit PKU, PKU in der Familie (Diaet, genetische Aspekte) , Diaetplaene und phenylalaninfreie Spezialpraeparate betreffen. Eine Folienvorlage zu stoffwechselphysiologischen Ursachen der PKU liegt bei.
Erfasst von
Hessisches Landesinstitut für Pädagogik, Wiesbaden
Update
1994_(CD)
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